Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

CAUSAS

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión, la cual provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy poco común: se presenta aproximadamente un caso por cada millón de personas. 

Hay varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Se puede agrupar en los tipos esporádica, familiar o adquirida.

Los tipos clásicos de esta enfermedad son:

• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos y que ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo de la esta enfermedad es poco común).
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas, y la ECJ yatrógena, en la cual la enfermedad se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados. 

La variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vECJ) es causada por comer carne infectada. Se cree que la infección que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasiona menos del 1% de todos los casos de ECJ y tiende a afectar a personas más jóvenes. Sin embargo, menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad y casi todos los casos ocurrieron en Inglaterra y Francia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades causadas por priones, como:

• La enfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados).
• El kuru (visto en mujeres de Nueva Guinea, quienes comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario).
• La encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas).
• Otras enfermedades humanas hereditarias muy raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

TRATAMIENTO

No se conoce cura para esta enfermedad. Las interleucinas y otros medicamentos pueden ayudar a retrasar la enfermedad. La persona puede necesitar cuidados al principio de la enfermedad. Asimismo, se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agresivos.

El hecho de brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades de la persona puede demandar vigilancia y asistencia bien sea en el hogar o en un centro de cuidados médicos. El asesoramiento familiar le puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios requeridos para la atención en el hogar.

Las enfermeras visitadoras o auxiliares, los servicios de voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección al adulto y otros recursos comunitarios pueden ser útiles para el cuidado de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar las conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas positivas e ignorar las negativas (cuando es seguro hacerlo). También pueden necesitar ayuda para recibir orientación hacia sus alrededores.

El hecho de conseguir ayuda legal con un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales a comienzos de la enfermedad puede facilitar la toma de decisiones éticas con respecto a los cuidados de un paciente con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.